Çoklu sklerozlu (MS) bir çok insan için, bu durumun tedavisi, nüksleri önlemek ve yönetmek üzerine odaklanır. uzun zaman süreleri. Nihayetinde hastalık yürüme, düşünme ve çalışmanın engelliliği ile sonuçlanabilir.
Ancak, birincil MS hastalığının küçük bir alt kümesi olan birincil ilerlemeci MS'li (PPMS) kişilerde - başlangıçtaki nüksetme yoktur. hastalık, sadece semptomların aşamalı bir görünümü. Bu, PPMS'yi, relapsing-remitting MS olarak adlandırılandan daha zor tanımlayabilir. ABD'de MS için şu anda mevcut olan 15 hastalık modifiye edici tedaviden daha da zorlaşmak için, sadece bir tanesi PPMS için onaylanmıştır.
Ancak, PPMS'nin sık sık karşılaştığı zorluklara rağmen, tedavisinde büyük adımlar atılmıştır. Ve yönetim. PPMS hakkında bilmeniz gereken 10 şey:
1. PPMS'de sıklıkla tanımlanabilecek bir semptom paterni yoktur. MS'in tekrarlayan formları, göz ardı edilmesi zor bir akut nörolojik atağa neden olurken, PPMS'nin başlangıcı “çok daha kademeli ve sinsi” dir. Stony Brook Üniversitesi, Stony Brook, New York'taki Multipl Skleroz Kapsamlı Bakım Merkezi'nin (MD) nöroloğu ve yöneticisi.
Coyle'a göre PPMS'nin klasik semptomları arasında yürüme zorluğu, bacak zayıflığı ve kas spastisitesi yer almaktadır. Ancak, bu belirtilerin başlangıcı aşamalı olduğu için, “İnsanlar yaşlandıkça, daha da kötüye gidiyorum,” diyor Dr. Coyle. “Bir süreliğine bunu kaçırmanın çok kolay olduğunu düşünüyorum.”
PPMS ayrıca bilişsel işlevi de etkileyebilir. Araştırmacılar, Nisan 2013'te Nöroloji dergisinde yayınlanan bir çalışmada, , PPMS'li ve relapsing-remitting MS'lu katılımcıların, bilişsel ve uyanıklık testlerinde MS olmayan bir kontrol grubundan daha kötü puan aldıklarını; PPMS olanların daha fazla alanda kognisyon bozukluğu yaşadıkları ve relapsing-remitting MS'leri olanlardan daha fazla bozulduğu görülmüştür.
Fark edilmeden gidebilen semptomlar listesine eklenmesi, koku duyusunun azalmasıdır. Haziran 2017'de yayımlanan Nöroloji: Nöroimmünoloji ve Nöroinflamasyon 'da yayınlanan bir araştırmaya göre, PPMS'li katılımcıların% 84'ünün kötü kokusuna sahip olduğu bulunmuştur. relapsing-remitting MS. 2. PPMS'ye tam olarak neyin neden olduğu net değildir.
Coyle'e göre, PPMS'nin aksonların yanı sıra beyin ve omurilikteki aksonları çevreleyen miyelinin yaralanmasının bir sonucu olduğuna inanılmaktadır. Bu nörodejenerasyon zamanla tüm MS hastalarını etkileme eğilimi gösterir, ancak PPMS'li kişilerin nadiren MS'in tekrarlayan formlarına sahip kişilerde tipik akut semptomlara neden olan fokal inflamasyonu yaşadıkları bilinmemektedir. “Primer-progresif arasında temel bir fark var mı? MS ve tekrarlayan MS açık değildir, ”diyor Coyle.
Ulusal Multipl Skleroz Topluluğuna (NMSS) göre, PPMS'li kişiler, daha az inflamatuar hücre ile daha az beyin lezyonuna sahip olma eğilimindedirler. semptomlardaki farklılıklar için. Ancak PPMS'li kişiler de beyin lezyonlarından daha fazla spinal lezyona sahip olma eğilimindedirler.
Mayıs 2017'de yayımlanan bir makalede belirtildiği gibi
Nörolojide Sınırlar , ile ilişkili bazı genetik faktörler vardır. MS riski, ancak bunların hiçbirinin birisinin geliştirdiği MS tipini tahmin etmediği görülmüştür. 3. PPMS, MS'li kişilerin sadece yüzde 15'ini etkilemektedir.
Coyle'e göre, MS'li tüm insanlar arasında PPMS prevalansının tahminleri, yaklaşık% 10 ila 15 arasında değişmektedir. NMSS, sayının yüzde 15'e yakın olduğunu söylüyor. NMSS'ye göre, iki veya üç kat daha fazla kadınları etkileme ihtimali olan MS'nin tekrarlayan formlarının aksine, PPMS iki cinsi de eşit derecede etkiler.
4. PPMS'nin başlangıcı MS'in tekrarlayan formlarından daha geç olma eğilimindedir.
PPMS'li kişiler NMSS'ye göre ortalama tanı yaşı yaklaşık 10 yıl olduğu için relaps gösteren MS hastalarından daha yaşlı olma eğilimindedir. Bu daha sonraki başlangıcın nedeni tam olarak anlaşılamamış olsa da, Coyle, merkezi sinir sistemi işlevinde belli bir miktar kayıp olduğunda, orta yaşlarda klinik olarak ortaya çıkan nörodejenerasyonu (sinir sisteminin dejenerasyonu) yansıtabileceğini söylemektedir.
5. PPMS'li insanlar birkaç yıla kadar stabilize olabilirler.
Bazı PMS'li kişilerde, Coyle, hastalığın bu formunu karakterize eden semptomların giderek kötüleşmesinin, bilinmeyen nedenlerle birkaç yıla kadar ortadan kalkacağını söylüyor. Bazen, “İyileştirmenin küçük yanlarını bile görebilirsiniz” diyor, ama kaçınılmaz olarak bu iyileşme tersine döndü ve bir kişinin nörolojik bozukluğu kötüleşti. PPMS'li bir kişi semptomlar açısından klinik olarak stabil görünse bile, Coyle diyor ki, MRI taramaları tipik olarak kendi merkezi sinir sistemine zarar vermeye devam ediyor.
6. PPMS tedavisi için şimdi FDA onaylı bir ilaç var.
Mart 2017'de, Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), PPMS için ilk hastalık değiştirici ilaç olarak Ocrevus'u (okrelizumab) onayladı. Ocrelizumab; Genellikle her altı ayda bir intravenöz (IV) infüzyon. Ayrıca MS relapsing formları için onaylanmıştır.
Ocak 2017'de yayımlanan bir araştırmaya göre
New England Journal of Medicine , ocrelizumabın PPMS'li bireylerde sakatlık ilerlemesini azalttığı bulunmuştur. bir plasebo (inaktif tedavi). Örneğin, çalışmanın 120. haftasında, 25 dakikalık bir yürüyüş testindeki performans, ocrelizumab alan hastaların yüzde 39'unda, plasebo alanların yüzde 55'inde kötüleşmiştir. 120'den sonra beyin lezyonlarının toplam hacmi. haftalar da ocrelizumab alan katılımcılarda ortalama yüzde 3,4 oranında küçüldü. Bu oran plasebo alanlarda yüzde 7,4'lük bir artışa karşılık geliyordu.
7. Onaylanmış ilaç PPMS'li herkes için uygun olmayabilir.
PPAM için ocrelizumabın genel etkinliği gösterilmiş olmasına rağmen, Ocak 2017 çalışmasında daha fazla inflamatuar hastalık aktivitesi olan daha genç yaşta (55 yaş veya daha genç) çalışma yapılmıştır. Ek olarak, Coyle'a göre, FDA tarafından talep edilen daha sonraki bir analiz, ocrelizumabın erkeklerde kadınlardan daha iyi çalıştığı yönündedir.
8. Tedavi ile bile, PPMS, nörolojik fonksiyonun kademeli olarak kaybolmasına yol açar. [
] Coyle'a göre, PPMS de dahil olmak üzere MS'in ilerleyen formları, relapsing-remitting MS'den daha şiddetli kabul edilir çünkü kaçınılmaz olarak sakatlığa yol açarlar. “Hasta bir hastaya girdiğinde veya ilerleyen bir aşamada olduğunda,” diyor, “kademeli bir bozulma olacak” Nisan 2017'de
Multipl Skleroz Dergisi 'da yayınlanan bir çalışmada Araştırmacılar, 24 ülkeden PPMS'li 853 katılımcıdan% 17'sinin hafif engelli,% 44'ünün orta derecede engelli ve% 39'unun ciddi sakatlıklara sahip olduğunu buldu. Her gruptaki sakatlık 10 yıldan fazla ilerlemişti. 9. Sadece hastalık sürecini değil, PPMS semptomlarını tedavi etmek önemlidir.
PPMS için mütevazı bir yararı olan sadece bir hastalığı modifiye edici tedavi olmakla birlikte, Coyle nörologların, semptomlarını tedavi eden kişilere yardımcı olmak için hala çok şey yapabileceğini vurgular. ve yaşam kalitelerini iyileştirir. Bu, Coyle'a göre, herhangi bir spastisite, kramp veya ağrının tedavi edilmesi ve günlük görevlerin daha az zorlu hale getirilmesi için adaptif cihaz ve davranışlardan bahseder.
10. Genel sağlıklı yaşama ilgi PPMS'nin ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir.
Coyle, son yıllarda, genel bir sağlıklı yaşam programının PPMS'li kişiler için ne kadar önemli olduğunu gittikçe daha belirgin hale getirdiğini belirtiyor. Sigara içmemek, sağlıklı bir vücut ağırlığı sağlamak, düzenli egzersiz yapmak ve D vitamini eksikliğinizden emin olmak için ne kadar önemli olduğunu vurgular.
