Lennox-Gastaut sendromu (LGS), tüm çocukluk çağı epilepsisinin yüzde 1 ila 4'ünü oluşturduğu düşünülen ciddi ancak nadir bir durum kategorisine girer. New York Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji profesörü Jacqueline French, “katastrofik epilepsilerin”, diyor ki:
, sık ve ciddi nöbetler ve sıklıkla gelişimsel gecikme ile karakterize olan en yaygın felaket epilepsi formudur. Fransız diyor. LGS ve diğer felaket epilepsi bozukluklarının diğer bir ortak özelliği, çocuğun nerede olursa olsun yakalama ve çökme geçirdiği düşme saldırılarıdır. Düşme saldırıları büyük bir yaralanma potansiyeli taşımaktadır, çünkü çocuk başını yere ya da bir masaya çarpabilir.
LGS semptomların karakteristik bir üçlüsünden teşhis edilir: gelişimsel gecikme, çoklu nöbet tipleri (düşme saldırıları dahil) ) ve bir elektroensefalogramda (EEG) karakteristik bir desen. Ortalama olarak, çocuklar 3 yaşından küçüklerse LGS semptomları göstermeye başlarlar. Her zaman 2 ile 6 yaş arasında görünebilir.
Nöbetler ve Epilepsi: LGS'nin Nedenleri
Bazen, LGS nadir görülen bir genetik bozukluktan kaynaklanabilir. tüberoz skleroz gibi. Tüberoz sklerozu olan çocuklar, böbrek, kalp ve göz, beyin gibi birçok organda iyi huylu tümörler geliştirir ve LGS de dahil olmak üzere birçok ilişkili semptom ve duruma sahiptir.
Sıklıkla LGS ile ilişkili başka bir durum da West sendromudur. Genellikle 4 ila 6 aylık olan bebeklerde görülür. Bu hastalar kısa spazmların kümelerini deneyimlemekte ve günde sadece birkaç kez 60 kümeye sahip olabilmektedir. West sendromunun diğer semptomları arasında, uyanıklık kaybı, zayıf göz teması ve zayıf kas tonusu bulunur. Biraz daha yaşlı olduklarında, West sendromlu çocuklar genellikle LGS geliştirmeye devam ederler.
Vakaların yüzde 30 ila 35'inde LGS için bir neden bulunmaz ve kimin bunu elde edeceğini tahmin etmenin bir yolu yoktur. Fransızlar uyarıyor
LGS özellikle yıkıcı, çünkü genellikle normal olarak gelişmekte olan çocuklara çarpıyor, Fransızlar dikkat çekiyor. LGS meydana geldiğinde, halihazırda elde ettikleri kilometre taşlarını kaybettiler. Birçok epilepsi araştırmacısı, bağlantının LGS nöbetleri ile gelişimsel gecikme arasında ne kadar yakın olduğunu merak ediyor. “Yani, nöbetleri durdurmak kaydırak durur mu, yoksa slayt yine de olur mu?” Diyor.
Nöbetler ve Epilepsi: LGS Tedavisi
LGS için bir çare yok. Çoğu doktor ilaç tedavisine başlar ve birçok farklı türde deneyebilir, ancak hastalar genellikle iyi yanıt vermezler. Bununla birlikte, LGS, Cincinnati Çocuk Hastanesi ve Ohio Tıp Merkezi'ndeki Comprehensive Epilepsi Merkezi Müdürü Tracy Glauser, yoğun ilaç araştırmalarının odak noktası. Son 15 yılda, rufinamid (Banzel) dahil olmak üzere LGS'nin tedavisi için dört yeni ilaç onaylanmıştır; sodyum valproat (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrijin (Lamiktal); ve topiramat (Topamax).
Eğer ilaç tedavisi etkisiz olursa, birçok doktor ameliyatı tavsiye eder. Ameliyatın kapsamı, çocuğunuzun nöbetlerinin doğasına ve eğer belirlenebiliyorsa, beynin nereden kaynaklandığı bölümüne bağlı olacaktır. Diğer bir olasılık ise, vagus sinir uyarımıdır; bu da, cildin hemen altında, göğsün içine yerleştirilmiş bir pilden, boyundaki vagus siniri için kısa süreli elektrik enerjisinin yayılmasını içerir. LGS'li çocuklar için umut veren bir tedavi ketojenik diyettir. Diyet, yağda çok yüksektir ve sadece küçük miktarlarda protein ve hatta daha az karbonhidrat sağlar. Takip etmek çok zordur ve doktor veya diyetisyen tarafından özel eğitim ile denetleme gerektirir. Kimse nasıl çalıştığını tam olarak bilmiyor, ancak bir analiz, LGS'li çocukların yaklaşık yüzde 40'ının, diyete girdikten sonra daha az sayıda nöbet geçirdiğini gösterdi. Kontrolsüz LGS'li çocuklar için bu bir keşif seçeneği olabilir.
LGS için mevcut tüm seçenekler hakkında doktorunuzla konuşun; birlikte, çocuğunuz için en iyi plana ulaşabilirsiniz.
Çocukluk Çağı Epilepsi Kaynak Merkezine Dönüş
