Still Hastalığı, Juvenil Artrit ve Romatoid Artrit Hakkında Gerçekler

Still hastalığı gibi, sistemik juvenil idiopatik artrit inflamatuar artritik bir durumdur.Rafal Rodzoch / Alamy

Hızlı Gerçekler

Çocuklar da artrit olsun. Yedi çeşit juvenil (çocukluk çağı) idiyopatik artrit veya JİA vardır.

SJIA ve Still hastalığının belirtileri eklem ağrısı ve şişmesi, kas ağrısı ve somon-pembe döküntüleri içerir.

Diğer kronik artrit tiplerinden farklı olarak, Adaptif bağışıklık sistemini içeren, SJIA ve Still hastalığı sistemiktir: Tüm vücudu etkilerler.

Sistemik juvenil idiyopatik artrit (SJIA), yedi çocuk (çocukluk) idiopatik artriti veya JIA (idiyopatik bilinmeyen kökeni ”). SJIA bazen 1800'lerin sonlarında çocuklarda ilk bildirilen doktorun adını alan pediatrik Still hastalığı olarak anılabilir.

SJIA, JIA vakalarının yaklaşık yüzde 10'unu oluşturuyor, diyor Jay Mehta, Philadelphia Çocuk Hastanesi'nde pediatrik romatoloji ve Pennsylvania Üniversitesi Perelman Tıp Fakültesi'nde klinik pediatri yardımcı doçentidir. Çocukluk çağı artritlerinin en yaygın türü olan JIA, 2015 sayım verileri tahminlerine göre, Amerika Birleşik Devletleri'nde 1000 ve 1'de 2500 çocukta 1 veya 30.000 ila 75.000 çocuk arasında etkilemektedir.

Hastalık 16 yaşından sonra geliştiğinde, buna yetişkin başlangıçlı Still hastalığı (AOSD) denir. New York City'deki NYU Langone Tıp Merkezi'nde romatoloji bölümünün klinik profesörü olan Brian Golden, “ABD'de yetişkinlerde romatoid artrit vakalarının yüzde 10'una kadar AOSD olabilir” diyor.

AOSD genellikle genç 16 ila 35 yaş arası yetişkinler, ancak her yaşta gelişebilir. “Çocukların ve genç yetişkinlerin bağışıklık sistemleri, genç yetişkinlerde daha sık görmemizin nedeni olabilecek bazı ortaklıkları paylaşıyor” diyor New York Brooklyn, New York'taki New York Methodist Hastanesi'nde tıp ve romatoloji şefi Petros Efthimiou, ve New York City'de Weill Cornell Medicine'de klinik tıp profesörü.

SJIA ve AOSD'nin Neden Olduğu?

Hastalık, aşırı miktarda doğuştan gelen bağışıklık sisteminden kaynaklanmaktadır, bu da onu diğer kronik artrit tiplerinden farklı kılmaktadır. adaptif bağışıklık sistemini içerir. (Uyumsal bağışıklık sistemi, spesifik maddelere özel antikorlar yapar, oysa doğuştan gelen sistem daha genel bir yanıtı başlatır). SJIA ve AOSD sistemiktir - yani tüm vücudu etkiler - ve aynı zamanda idiyopatiktir, yani nedeni bilinmemektedir. SJIA ve AOSD, bağışıklık sistemi hastalıkları olmasına rağmen, çoğu romatoid artrit, lupus veya Sjögren sendromu gibi otoimmün olarak kabul edilmez; bunun yerine, otoinflamatuar hastalıklar olarak kabul edilirler.

Kimse, doğuştan gelen bağışıklık sisteminin neden bir enfeksiyona yol açabileceğini veya genetik bir bileşene sahip olabileceğini tam olarak bilemez. Mehta şöyle diyor: “Ancak genetik belirleyicileri olan herkes hastalığa yakalanmaz ve hastalıktaki herkesin genetik belirleyicileri yoktur” diyor. Semptomlar arasında şunlar vardır:

• Yaklaşık 4 saat süren ve öğleden sonra tipik olarak ani yükselen 102 F ya da daha yüksek günlük yüksek ateş, ancak herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir (SJIA teşhisi için, ateş iki ya da daha fazla hafta boyunca mevcut olmalıdır).

• Bir yerde görülebilen, ancak genellikle uzuvlarda ve gövdede ortaya çıkan bir salmon-pembe döküntüdür ve bu gelir ve gider - sıklıkla bir ateşle birlikte

• Sıklıkla dizler, ayak bileklerinde, herhangi bir eklemde eklem ağrısı ve şişlik bilekler (yetişkinlerde) ve servikal omurga eklemleri (çocuklarda)

• Genelleşmiş kas ağrısı (miyalji)

• Lenf bezi şişmesi

Eklem ağrısı ve iltihaplanma, ateşten birkaç hafta veya ay sonra ortaya çıkmayabilir. isilik. Efthimiou: Hastalık kronikleşince, döküntü ve ateş artık mevcut olmayabilir, diyor.Çocuklarda, SJIA'lıların yaklaşık üçte birinin “tek ve bitmiş” bir bölümü olacak: “İlk belirtiler geliştiriyorlar, teşhis ediliyorlar, semptomları dindiren ilaçlara başlıyorlar ve sonunda ilaçlarının bir kısmını ya da tümünü azaltabilirler” diyor Mehta. SJIA ile bir üçte biri, alevlenme dönemleri ile gerileme yaşayacak ve üçüncü bir başka inflamasyonla birlikte sürekli hastalık aktivitesine sahip olacaktır. “Bazı çocuklar SJIA'yı aşacaklar, ancak yetişkin romatologlara geçtikleri ve bunun sonuçlarını bilmediğimizden bu konuda çok fazla verimiz yok” diyor Mehta.

SJIA vakalarının yaklaşık yüzde 10'unda (ve daha fazlası Erişkinlerde nadiren), makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) olarak adlandırılan potansiyel olarak ölümcül bir komplikasyon gelişebilir. MAS'de, kalp ve akciğerler de dahil olmak üzere herhangi bir organı etkileyebilen ezici sistemik inflamasyon vardır. MAS belirtileri ateşsiz yüksek ateş, genişlemiş lenf düğümleri ve genişlemiş dalak ve karaciğer içerir. Olguların% 8'inde ölüme neden olduğu için erken tedavi hayati önem taşır. [

] Yetişkinlerde bazı araştırmalar, AOSD'lu hastaların yaklaşık üçte birinin ateş, döküntü veya eklem ağrısı semptomlarının bir bölümüne sahip olacağını düşündürmektedir. bunlardan iki veya daha fazlasının kombinasyonu) kısa ömürlü ve tekrarlanmıyor. Hastaların yaklaşık dörtte birinde, hastalık periyodik olarak yinelenmekte, bölümler yıllarca birbirini tekrarlamaktadır - hatta aylar ya da haftalar bölünmektedir. Üçte birinden fazlası kronik hastalığa sahip olacaktır.

SJIA ve AOSD'nin Tanısı

Çünkü SJIA veya AOSD için hızlı ve hızlı bir kan testi yapılmadığından, doktorlar hastalığı diğer semptomları ortadan kaldırarak semptomlara göre teşhis etmelidirler. Bazı biyolojik belirteçlerin değerlendirilmesi. SJIA veya AOSD'yi gösteren kan testi sonuçları:

Yüksek ferritin seviyeleri (demir depolayan bir protein)

• Yüksek bir beyaz kan hücresi sayısı (yüksek bir sayı, bir immün bozukluğu veya inflamatuar bir durumu gösterebilir)

• Yüksek interlökin 1 seviyeleri (immün hücrelerin inflamasyonu gösterebilen bir protein türü)

• Yüksek eritrosit sedimentasyon hızı

• Yüksek C reaktif protein düzeyi

• (SJIA'da romatoid artrit faktörünün genellikle negatif olduğunu unutmayın. Ayrıca AOSD için negatif olabilir.)

Musculoskelatal X-ray ve ultrason da tanı ve remisyon için eklem hasarını değerlendirmek için kullanılır.

Doktorların SJIA veya AOSD'yi düşünmesinden önce belirli koşullar genellikle ortadan kaldırılır. Hastalık daha sık görülen diğer rahatsızlıklarla paylaştığı için tanı ve tedavide gecikme olabilir. Bu özellikle SJİA için önemlidir çünkü tedavi edilmemiş SJIA kas iskelet sistemi büyümesini bozabilir (tıpkı JİA gibi).

“Çocuk hekimleri sıklıkla arka arkaya viral enfeksiyonlar olduğunu düşündükleri için antibiyotikleri deneyecekler, sonra çocuğu Mehta, “bazen kemik iliği biyopsisi ile kanserleri dışlayacak” diyor onur. Çocuğun, romatoloğa yönlendirildiği ve tanı için haftalarca ya da aylarca gecikmeye neden olduğu kanserler için negatif olana kadar sıklıkla test yapılmaz. Mehta, “İdeal olarak, bir çocuk doktoru çocuğu pediatrik romatoloğa yönlendirecektir” diyor. Fakat ülkede sadece yaklaşık 400 pediatrik romatolog var, bu da sevk sürecini zorlaştırıyor. Çoğu zaman, yetişkinleri tedavi eden romatologlar, çocuklarda SJIA teşhisini sonlandırırlar.

Yetişkinler için, doktorlar öncelikle lenfoma gibi kronik bir enfeksiyon veya bağışıklık sisteminin kanserini düşünebilirler. Golden, bir birinci basamak doktorunun ekarte etmek isteyeceği diğer şartlar tüberküloz ve bakteriyel endokardit olduğunu söylüyor. Bunlar elendikten sonra, doktor hastayı bir romatoloğa yönlendirebilir, bu da daha sonra AOSD gibi romatolojik hastalıkları ele alacaktır.

AOSD ve SJIA tedavisi>

AOSD tedavisinin ilk tedavisi genellikle anti-enflamatuar ilaçlardır. non-steroid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAIDS) ve kortikosteroidler, bunu takiben biyolojikler: sıklıkla enjekte edilen veya infüze edilen ve inflamatuar sitokinlerin aktivitesini bloke eden ilaçlar. SJOS için AOSD'den daha fazla onaylanmış ilaç bulunduğundan, doktorlar genellikle AOSD'yi SJIA ile aynı ilaçlarla tedavi ediyorlar.

“Hastaları kontrol altına almak için NSAİİ'lere ve steroidlere hasta koymak ve ardından biyolojik gibi diğer ilaçları kullanmak iyi bir yanıt veriyor,” diyor Altın, bazı hastaların ilaçları tamamen ortadan kaldırabileceğini söylüyor. Bazı araştırmalar, geleneksel RA ilaç metotreksatının (Rasuvo, Trexall), SJIA ve AOSD için daha az etkili olduğunu göstermesine rağmen, bazı doktorlar, enflamasyonu kontrol etmek için gerekli olan steroid dozajını azaltmanın bir yolu olarak bunu reçete etmektedir; Steroidlerin uzun süreli kullanımı osteoporoz, katarakt, kilo alımı, diyabet, kardiyovasküler risk ve daha fazla riskini artırabileceğini söylüyor Altın.

Hem AOSD hem de SJIA için en büyük araştırma alanı, ilaçlar da dahil olmak üzere biyolojik ilaçlarla IL-1 sitokinleri ve IL-6 sitokinlerini bloke eden Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab) ve Ilaris (canakinumab) gibi, bunların her ikisinde de hastalıkta rol oynadığı düşünülmektedir. Ancak bazı araştırmalar metotreksatın AOSD ve SJIA için diğer RA koşullarında olduğundan daha az etkili olduğunu bulmuştur.

SJIA ile hastalar genellikle NSAID'lerde başlamıştır. Hafif ila orta dereceli semptomları olan bazı çocuklar bu tedaviyi tek başlarına yaparlar. Steroidler, çocuklarda büyüme üzerindeki etkileri konusundaki endişelerden dolayı daha seyrek kullanılırlar, bu nedenle biyolojik ilaçlar genellikle NSAID'lerle kontrol edilemeyen çocuklar için bir sonraki adımdır.

Çünkü SJIA, AOSD tedavisinde kullanılan ilaçların çoğu ve RA bağışıklık sistemini bastırır, hastalar enfeksiyonlar için dikkatle izlenmelidir. Ancak çoğu uzman, ilaç yan etkileri ile ilişkili risklerin, durumu agresif bir şekilde tedavi etmeme risklerinden çok daha az endişe verici olduğu konusunda hemfikirdir. Ve sonuç, uyuşturucu tedavisi görenlere ümit vericidir: “Çocuklar tedavi ile çok iyi bir şekilde ilgilenirler ve hastalığın uzun süreli etkilerini önleyebiliriz” diyor Mehta. [

] İlaç tedavisine ek olarak, düzenli fiziksel aktivite - Özellikle büyümekte olan ve gelişmekte olan çocuklar için - eklemlerin esnek ve kasları güçlü (eklemleri desteklemek için önemlidir) ve ağrının azaltılmasına yardımcı olmak için kilit önemdedir.