İçindekiler:
- Konjenital Diyafragma Fıtığı Nasıl Tedavi Edilir
- CDH ile Bebekler İçin Gelecek: Prognoz ve Komplikasyonlar
- (Yakın) Gelecek: Fetal Cerrahisi Konjenital Diyafragma Hernisi
- Bebeğinizin CDH'si Varsa Ne Yapmalı?
Konjenital diyafragma hernisi (CDH) diyaframın, kasın bandını ayıran diyaframın olduğu bir doğuştan anomalidir. Göğüs boşluğu (göğüs) boşluğundan gelen karın boşluğu, karın organlarının göğse çıkmasına izin veren bir yırtılma veya açıklık geliştirir. Bu defekt fetal gelişimin erken döneminde gerçekleştiği için, hayati tehlike arz eden bir durumda CDH ile doğan bir bebeği terk eden önemli organların, özellikle akciğerlerin büyümesine müdahale eder.
CDH, farklı derecelerde ve farklı derecelerde olabilir. Diyaframın parçaları, Philadelphia Çocuk Hastanesi'nde (CHOP) pediatrik ve fetal cerrah olan Holly L. Hedrick ve CDH bebeklerinin tedavisi konusunda uzman olduğunu söylüyor. CHOP'a göre, sağlıklı bir yenidoğanın akciğeri beysbol büyüklüğünde olabilir. CDH'li bazı bebeklerde bir kuruş kadar küçük akciğerler vardır.
Yeni doğmuş bebeklerin CDH ile karşı karşıya kaldığı iki ana konu şunlardır:
- Pulmoner H ypoplasia Akciğerler tam olarak gelişemediğinde, Nefes almayı kolaylaştıran uygun iç yapı veya yeterli alveol oluşturur. Akciğerin bir ağacın dalları gibi olduğunu düşünürseniz, ağaç çok fazla budanmış gibidir.
- Pulmoner Hipertansiyon Gelişme sırasında akciğerler sıkıştığında, içlerindeki kan damarları daha kalınlaşır. daha az elastiktir ve gazları normal olarak değiştirebilir, pulmoner hipertansiyona veya akciğerlerde yüksek tansiyona yol açan Dr. Hedrick açıklar.
CDH nadirdir, ancak bu şekilde yok değildir. Her 2.500 bebekte yaklaşık 1 tane doğar. Genetik bir bileşeni olsa da, çoğu CDH vakası idiyopatik görünmektedir, yani tanımlanabilir bir neden yoktur. Birçok araştırma kurumunda bir veri toplama projesi olan DHREAMS çalışması (Diyafragmatik Hernia Research & Exploration, Advance Molecular Science) şu anda CDH'nin olası genetik nedenlerini araştırmaktadır. Araştırmacılar, hem kalbin hem de diyaframın gelişiminde rol oynayan ROBO1 isimli bir geni bulmuşlardır. CDH bebeklerinin çok küçük bir alt kümesinin (% 1'den az) CDH ile birlikte kalp sorunlarına neden olan bir genetik mutasyona sahip oldukları sonucuna varmışlardır.
Hamilelik sırasında rutin bir ultrasonda birçok CDH vakası keşfedilmiştir. Olguların çoğu 11 hafta gibi erken bir dönemde gelişir, ancak bir ultrasonda saptanabilir olmayabilir veya annenin 20 ila 24 hafta arasında rutin bir anatomik taramaya kadar bir ultrasonu olmayabilir. Daha sonra, doğuma kadar yakalanmayan bazı vakalar vardır, yeni doğmuş bir bebeğin solunum güçlüğü sergilediği görülür.
ABD Ulusal Tıp Kütüphanesine göre çeşitli tiplerde CDH vardır. Bunlar:
- Posterior Lateral Ayrıca Bochdalek fıtığı olarak da adlandırılan bu defekt, CDH'nin büyük çoğunluğunu oluşturur. Sol tarafta (daha yaygın) veya sağ tarafta (daha az) bırakılabilirler.
- Anterior Ayrıca Morgnani fıtığı olarak da adlandırılır, bu defekt diyaframın önünde meydana gelir. Bunlar, posterior lateral CDH'den çok daha nadirdir.
- Diğer Tipler Son derece nadir durumlarda diyaframın merkezinde bir defekt oluşur veya normal yapının yerine yalnızca ince bir zar bulunur.
Konjenital Diyafragma Fıtığı Nasıl Tedavi Edilir
Bir bebeğin CDH ile doğacağını bilmek, doğum planlamalarını planlamak ve neyin varlığını bilmek açısından ebeveynlere ve doktorlara önemli bir avantaj sağlar. HedHe, CDH için tek tedavi ameliyattır, ancak bundan önce bebeğin stabilize olması ve buna dayanacak kadar iyi bir sağlık sağlaması gerekir. “Ameliyatı hemen gerçekleşmesi gereken bir şey olarak düşünmüştük, ama şimdi ilk önce stabilizasyon açısından konuşuyoruz.”
Burada tipik olarak:
Doğumdan hemen sonra, bebek nefes almasına yardımcı olmak için bir vantilatöre konur ve bağırsakları daha fazla genişletmek için başka bir tüp mide içine sokulabilir. Bazı bebeklerin ihtiyacı olan diğer bir müdahaleye ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) denir. Bu, bir pompanın bebeğin kanını yapay bir akciğer yoluyla dolaştırdığı bir tedavidir.
“Bebeklerin yaklaşık dörtte biri ECMO'yu stabilize etmek için bir köprü olarak kullanmak zorundadır. İhtiyacı var, genellikle ilk gün, ”diyor Hedrick. Bebek stabilize edildikten sonra, yenidoğan yoğun bakım ünitesine (NICU) getirildi. Bundan sonra, “bebeğin kalbinin nasıl çalıştığını ve tedaviye nasıl yanıt verdiğini görmek için günlük bir bekleyiş” diyor, ameliyattan önce.
CDH'nin cerrahi onarımı altında bir insizyon var. bebeğin kaburgaları. Cerrah, göğüse göç etmiş organları yerine yerleştirir ve sonra diyaframı onarır. Hedrick, “Diyaframın eksik kısmını değiştirmek için Gore-Tex yama kullandığımız zamanın yaklaşık yüzde 70'i” diyor. Ayrıca, bazı durumlarda, örneğin karaciğer kavitesinin göğüs boşluğunda olduğu ve aşağı çekilmesi gerektiği gibi, cerrahi yaraların hemen kapatılması için karın çok “kalabalık” ve başka bir tür örgü veya yama tutulur.
CDH ile Bebekler İçin Gelecek: Prognoz ve Komplikasyonlar
İyi haber, CDH bebeklerinin şu anki hayatta kalma oranının yüzde 80'in üzerindeydi, diyor Hedrick, on yıl öncesinden bile önemli bir artış. İyileşmeyi etkileyen bazı faktörler bebeğin başka doğum kusurlarına sahip olup olmadığı ve pulmoner hipoplazinin ne kadar şiddetli olup olmadığıdır. Bir başka önemli faktör de, karaciğerin fıtıklaşan organlar arasında olup olmadığıdır.
“Karaciğer sağlam, nonevelding bir organdır, bu nedenle akciğere karşı daha fazla sorun çıkmaktadır” diyor Hedrick.
Ameliyat sonrası, Amaç yavaş yavaş bebeği solunum desteğinden ayırmak ve normal beslemeye başlamak, sindirim sistemi çalışmaya başlayana kadar beklemek zorunda olan bir şeydir. Bir CDH bebeğini etkileyebilecek daha uzun vadeli sorunlar şunlardır:
- Reflü Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD), CDH bebekleri arasında yaygındır. Mide içeriğinin özofagus içine alınması ayrıca solunum problemlerini de tetikleyebilir. Bazen GÖRH ilaçla tedavi edilebilir ve şiddetli vakalarda çocuğun refop durması için üst midenin yemek borusunun dibine sarıldığı bir fundoplikasyon denen bir operasyona ihtiyacı olabilir.
- Gelişimsel Gecikmeler Daha şiddetli kusurdur ve bebek NICU'da ne kadar uzunsa, gelişimsel gecikmeler yaşanabilir. Burada önemli bir faktör olan Hedrick, mümkün olan en kısa sürede tedaviye (fiziksel, mesleki ve beslenme terapisi) müdahale etmektir. “Bir bebeğin tıbben dayanması en kısa sürede tedaviye başlayabileceğimiz kadar agresif davranmaya çalışıyoruz, çünkü bunun bir fark yarattığını düşünüyoruz.”
(Yakın) Gelecek: Fetal Cerrahisi Konjenital Diyafragma Hernisi
CDH'li bazı bebekler için tedavinin geleceği doğumdan önce, fetoskopik endoluminal trakeal tıkanıklık (FETO) adı verilen bir prosedürle müdahale etmektedir. Genellikle 27 haftalık gebelikte yapılır, annenin karnından, rahmin içine ve fetüsün ağzına ve hava yoluna doğru bir enstrümanı geçiren bir cerrahı içerir. Trakeaya küçük bir balon (bir pirinç tanesi büyüklüğü) yerleştirilir. Şişirildikten sonra, normal olarak gelişmekte olan akciğerlerden dışarı akan sıvıyı durdurarak akciğerleri şişirmeye ve gelişmeyi desteklemeye yardımcı olur.
2017'de European Journal of Pediatric Surgery 'da yayınlanan bir derleme bulundu. FETO'nun, CDH ile doğan bebeklerin sağkalım oranlarını artırdığı, ancak daha fazla veri ve çok merkezli klinik çalışmalara ihtiyaç olduğu kanaatine varılmıştır.
Bebeğinizin CDH'si Varsa Ne Yapmalı?
Bulursanız yapabileceğiniz en önemli şey Doğmamış bebeğinizin CDH'si, tedavisi ile deneyime sahip bir hastane veya tıp merkezi ile çalışmak ve bir NICU'ya sahip olmaktır. Ayrıca Hedrick'e şunları da ekliyor: “olabildiğince fazla bilgi edinin ve kendinizi eğitin. Bu süreçte yaşayan ve yardımcı olabilecek zengin bir ebeveyn ağı var. ”CDH International, başlamak için iyi bir yer.
