Primer Bilier Siroz: Sebepler, Risk Faktörleri |

Bu nadir hastalık, yavaş yavaş karaciğerdeki safra kanallarını tahrip eder, organın işlevini zamanla azaltır.

Karaciğer - kandan dışarı atıkların filtrelenmesi dışında - Safra denilen bir sıvı üreterek sindirime yardımcı olur. Bu sıvı, karaciğerden safra kanallarından ve safra kesesine doğru akar, burada ince bağırsak sindirime ihtiyaç duyuncaya kadar depolanır.

Primer biliary siroz (PBC) Karaciğer safra kanallarının en sonunda kanalları tahrip eden kronik (uzun süreli) bir enflamasyonudur.

Kanallar olmadan safra karaciğerde kalır, hücrelere zarar verir ve siroz olarak bilinen doku yaralarına yol açar.

Zamanla skar dokusu oluştuğunda, karaciğer işlevini kaybetmeye başlayabilir ve başarısız olabilir.

PBC Prevalansı

Primer biliyer siroz nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilir, ancak gerçekte ne kadar nadir olduğu bilinmemektedir.

PBC prevalansı

coğrafi bölgeye göre önemli ölçüde değişiyor gibi görünüyor, İmmünopattoloji Seminerleri 'nda yapılan bir 2009 raporuna göre, bir milyon kişi başına 6,7 ​​ile 402 arasında değişmektedir.

Araştırmacıların çalıştığı dünyanın bölgeleri arasında Avustralya'nın en düşük PBC oranlarına sahip olduğu görülmektedir. Birleşik Krallık, İskandinavya, Kanada ve Amerika Birleşik Devletleri en yüksek oranlara sahiptir.

Hastalık ağırlıklı olarak kadınları etkilemektedir, bazı tahminler PBC vakalarının yaklaşık yüzde 90'ının kadınlarda, özellikle de orta yaştakilerde görüldüğünü göstermektedir. Lancet 'da 2011 yılı raporu

PBC'nin Nedenleri ve Risk Faktörleri

Primer biliyer siroza neden olan tam olarak bilinmemektedir, ancak araştırmalar, bağışıklık sisteminin hatalı olarak sağlıklı salgıladığı bir otoimmün hastalık olduğunu düşündürmektedir. doku (karaciğerin küçük safra kanalları, bu durumda).

PBC için olası risk faktörleri şunlardır:

• Hastalığın aile öyküsü
• Üriner veya vajinal enfeksiyon öyküsü
• Bir veya daha fazla otoimmün hastalık
• Sigara içme tarihi
• Geçmiş pregnan
• Toksik Kimyasallara Maruz Kalma

PBC Semptomları ve Komplikasyonları

Primer biliyer sirozun etkileri kişiden kişiye büyük farklılık gösterir.

Bazı kişiler hastalığın sonraki aşamalarına kadar hiçbir semptom yaşamazlar. hızlı bir şekilde ilerleyen erken belirtiler.

PBC'nin en sık görülen semptomu yorgunluktur, hastalığın yaklaşık yüzde 80'ini etkilemektedir, Lancet raporuna göre.

Diğer belirtiler arasında:

• Şiddetli kaşıntı (kaşıntı)
• Sarılık (cilt ve gözlerin sararması)
• Kuru gözler ve ağızlar
• Karın ağrısı ve genişlemiş karaciğer
• Cildin altındaki yağ birikintileri

Zamanla, PBC sayısız ciddi komplikasyon.

Böyle bir komplikasyon, portal venlerde yüksek tansiyon - mide, bağırsak, dalak, safra kesesi ve pankreastan karaciğere kan taşıyan damarlar.

Bu genişlemiş bir dalağa yol açabilir. ve kan damarları, ekstremitelerde veya karında sıvı birikimi, enfeksiyon ve konfus

Diğer komplikasyonlar arasında şunlar olabilir:

• Osteoporoz ve diğer metabolik kemik hastalıkları
• Safra taşları ve safra yolları taşları
• Karaciğer kanseri
• Steatorrhea (vücudun yağ emmesi, gevşek, yağlı olması , kötü kokulu dışkı
• Böbrek yetmezliği
• Beyin hasarı

PBC Teşhis ve Tedavisi

Doktorunuz aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlı olarak PBC'den şüphelenebilir:

• Tıbbi ve aile geçmişiniz
• Fizik muayene
• Ultrasonografi, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları ve X-ışınları da dahil olmak üzere safra kanallarınızın görüntüleme testleri

PBC tanısı genellikle karaciğerden alınan kan testleri veya karaciğer biyopsisi gerektirir. Bir mikroskop altında incelenir.

Aşağıdakilerden en az iki tanesine sahipseniz, hastalığa yakalanabilirsin:

• PBC belirtileri gösteren karaciğer biyopsisi
• Kanınızda spesifik bir karaciğer enziminin yüksek seviyeleri
• Anti-mitokondriyal antikorları içeren kan veya AMA'lar (mitokondriya hücrelere hücrelere saldıran bağışıklık sistemi maddeleri)

PBC testi pozitif olanların yaklaşık% 90-95'i pozitif Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü'ne göre AMA'lar.

PBC için bir tedavi yoktur ve tedavi semptomları yönetmeyi ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı içerir.

Örneğin, Questran veya Prevalite (kolestiramin) almak kaşıntıyı azaltmaya yardımcı olur.

Ayrıca, Lancet raporuna göre, Urso veya Actigall (ursodeoksikolik asit) ile tedavi bazı insanlarda PBC'nin kontrolüne yardımcı olabilir, muhtemelen karaciğer ürettiği safra asitlerinin miktarını azaltarak.

Karaciğer yetmezliği yaşayanların bir karaciğer nakiline ihtiyacı olacaktır.