İçindekiler:
In Bir gün, Cory Clausius sağlıklı bir kolej çocuğu olmaktan, bir değil, fakat iki hastalık teşhisi konuldu. 2010 yılında Michigan'ın güneyindeki ailesinin yazlık evine gittiğinde, Cory's'in ebeveynleri derisinin ve gözlerinin sarımsı bir renk tonu olduğunu fark ettiler. Geldikten yaklaşık bir saat sonra ağrılı abdominal kramplar da geliştirdi.
Semptomların birleşmesinden endişe duyan annesi, hastaneye götürdü ve testlerde safra taşı taşıdığı ortaya çıktı. Clausius safra kesesinin çıkarılması için ameliyata alındı. Doktorlar, safra taşlarının karaciğeri etkileyen ve tıkanıklığa neden olan bir tıkanıklığa yol açtığını varsaydılar. Ama ameliyattan kurtulduğu zaman bile karaciğer enzimleri yüksek kaldı.
“Primer sklerozan kolanjit geçirdiğim için karaciğer enzimlerimin yükseldiğini anlamak için tıbbi personelin hastanede 10 gün sürmesi gerekiyor” diyor Clausius 29 ve Toledo, Ohio'da yaşıyor.
Primer sklerozan kolanjit (PSC), safra kesesi ve ince bağırsağa sindirim sıvısını (safra) nakleden karaciğerin safra kanallarına yol açarak inflamasyon ve skar dokusu ile tıkanır. Bu, karaciğerde safra birikmesine neden olur, karaciğer hücrelerine zarar verir ve karaciğerin normal çalışma yeteneğini tehlikeye sokarak skarlaşmaya (fibrozise) neden olur.
“Hastalığın tedavisi için hiçbir tedavi olmadığını ve nasıl olduğunu bilmiyorlardı. Karaciğer nakiline gerek kalmadan çok daha uzun sürebilir ”diyor. “Ben şoktaydım.”
Ve hepsi bu değildi. Nisan 2016'da yayımlanan bir araştırmaya göre Inflammatory Intestinal Diseases dergisinde PSC'li hastaların% 70-80'inde ülseratif kolit (ÜK) bulunmaktadır. Clausius'un doktoru test etmek için bir kolonoskopi yaptı ve yeterince emin, UC'si vardı.
Fakat ülseratif kolitin PSC'ye “ikinci keman” oynadığını söyledi Clausius. PSC çok daha ciddi olabilir ve Clausius için kolit yumuşak tarafta idi. Bunu tedavi etmek için antiinflamatuar bir ilaç olan Asacol'u (mesalamine) aldı.
Sonra Clausius 26 yaşındayken, kendini kötü hissetmeye başladı. Kilo veriyordu ve cildi tekrar sarıya dönüyordu. Karaciğer nakil listesine alındı. 2016 yılında, karaciğeri Jamie'nin hayatını kurtarmak için bir kısmını karaciğere bağışlayan cömertliği ve cömertliği sayesinde bir karaciğer nakli yapıldı.
PSC ve UC arasında bir bağlantı var mı?
PSC tanısı alan insanların büyük bir yüzdesinde ülseratif kolit var, uzmanlar iki hastalık arasındaki bağlantıyı anlamıyorlar. Daha da şaşkınlık, Amerikan Liver Foundation için tıbbi danışmanlık komitesi başkanı ve Boston'daki Massachusetts General Hospital'da klinik transplantasyon klinik müdürü olan Daniel Pratt'a göre ülseratif kolitli hastaların sadece yüzde 4'ünün PSC'ye sahip olacağıdır.
“PSC'si olmayan ülseratif koliti olan birçok hasta var, ancak PSC'li hastaların çoğunda ülseratif kolit var” diyor Dr. Pratt.
Şubat 2013'te yayınlanan bir araştırmaya göre Klinik Gastroenteroloji ve Hepatoloji , PSC erkekleri kadınları etkilediğinden neredeyse iki kat daha fazla etkilemektedir, ancak her yaştan ve etnik kökeninden insanları etkilemektedir ve başka bilinen risk faktörleri yoktur.
Dahası, iki hastalık don birbirleriyle etkileşim. Dernek dışında, birinin diğerine katkıda bulunduğuna veya şiddetlendiğine dair bir kanıt yok.
Semptomlar da oldukça farklı. Ülseratif kolitin birincil semptomları arasında mukuslu dışkıda kan, sık ishal, iştahsızlık, abdominal ağrı ve tenesmus bulunur. PSC için daha ileri hastalık belirtileri kaşıntı, üst sağ karın ağrısı, ateş, titreme ve gece terlemeleri ve sarılıktır.
Pratt, “Birinin hastalık aktivitesinin diğerinin hastalık aktivitesi üzerinde hiçbir etkisinin olmaması büyüleyici” diyor. “Sadece ülseratif kolit geçirdikten sonra sadece PSC gelişen hastalarım vardı ve bunun tersi de var” diyor.
Araştırmacılar, hastaları ülseratif kolit ve PSC riski taşıyan ortak genleri tespit etmeye çalışıyorlar. Araştırmacılar, Haziran 2013'te Nature Genetics dergisinde yayınlanan bir çalışmada, iki hastalık arasında çok sayıda genetik dernek buldular.
“Her ikisini de almış olan muhtemelen tanımlanmamış olan belirli bir genetik profile sahip olan hastalar. Ayrıca, bazı bakteriler gibi bazı çevresel tetikleyicilere de sahiptir, ”diyor Pratt.
PSC teşhisi
Eğer UC teşhisi konulduysa, karaciğer enzimlerinizin hemen yanı sıra Rutin yıllık kan testleri
Eğer enzimler yüksekse, doktorunuz PSC'yi tanıyabilen, invaziv olmayan MRI tipi bir görüntüleme olan manyetik rezonans kolanjiyografi (MRC) isteyebilir. Çoğu insan tipik olarak hastalığın erken evrelerinde PSC semptomlarına sahip değildir.
Erken tanı önemlidir çünkü PSC, safra kanalı ve safra kesesi kanseri dahil olmak üzere belirli kanser riskini artırır. Ve eğer kolitiniz varsa, zaten kolon kanseri riskiniz artar.
“PSC'niz varsa, kanserler için daha agresif bir şekilde taranırsınız” diyor Pratt. Kılavuzlar yıllık taramaları önermektedir.
Clausius gibi, PSC tanısı konan kişilerde tipik olarak kolit testi için kolonoskopi yapılacaktır. Eğer kolitiniz yoksa, üç ila beş yıl içinde tekrarlanabilir veya semptomlar gelişir.
Her İki Koşulu Tedavi Etme
PSC'yi yavaşlatmak veya önlemek için kanıtlanmış hiçbir tedavi yoktur. Pratt, “Birkaç çalışma, karaciğer enzim testlerini daha iyi yapabiliyorsanız prognozun daha iyi olacağını” söylüyor. Annals of Hepatology dergisinde Nisan 2016'da yayınlanan bir çalışma, geliştirilmiş karaciğer enzimleri ile uzun süreli sağkalım arasında bir ilişki olduğunu ve karaciğer nakli gerektirme riskinin azaldığını ortaya koydu. PSO'yu tedavi etmek için off-label kullanılan bir dizi ilaç vardır, bunlara ursodeoksikolik asit, bir safra asidi dahildir.
Klinik çalışmalarda test edilen deneysel tedaviler de vardır. “En iyi tavsiyem klinik denemeler yapan bir merkeze gitmek, çünkü tedaviyi optimize etmek için yeterli vaka gören doktorları görmek istediğiniz nadir bir durumdur” diyor.
Hastalığın tedavisi yoktur. kaşıntı gibi belirtiler tedavi edilebilir. PSC'de safra kanalı enfeksiyonları yaygındır, bu yüzden antibiyotikler sıklıkla reçete edilir. Bazı durumlarda, safra kanalı, akışı iyileştirmek için cerrahi olarak açılabilir.
Kolit tedavileri PSC için zararlı veya yardımcı değildir.
Clausius için, kolit, karaciğer transplantasyonu geçirdikten sonra gelişti. Yeni karaciğeri için bir anti-rejeksiyon ilacı olarak kullanılan prednizonu alıyordu ve bu da kolit semptomlarını hafifletiyordu. Ancak, kolitin bazı insanlardaki kadar şiddetli olmadığından dolayı şanslı hissediyor. PSC'yi tedavi etmesine rağmen, geri gelebileceği ihtimali yüzde 15 civarında, ama Clausius yüzde 85 şansa sahip değil.
