MONDAY, 2 Temmuz 2012 (MedPage Today) - Ana organ tutulumu, yakınlarda bulunan evrensel kortikosteroid kullanımıyla bile, çocuklarda başlangıçlı sistemik lupus eritematozus (SLE) hızla ortaya çıkabilir. kohort gösterdi.
Sadece 4.5 yıllık takipten sonra, genç lupus hastalarının yüzde 91'i zaten hastalığın hematolojik bulgularına sahipti, yüzde 82'si kas-iskelet sistemi tutulumu vardı, yüzde 80'i böbrek problemleri geliştirdi ve yüzde 26'sı nörolojik anormalliklere sahipti, göre Liverpool Üniversitesi'nden Michael W. Beresford, MBChB, doktora ve arkadaşları.
Bu tedavi ile ciddi uzun süreli olumsuz etkilere rağmen toplamda yüzde 93'ü oral prednizon almıştır.
T rahatlatmak için alternatif tedaviler Bu popülasyonda kortikosteroidlerin yüküne acilen ihtiyaç duyulmaktadır, "araştırmacılar Arthritis & Rheumatism Temmuz sayısında yazmışlardır.
Çocuk SLE'deki genel prognoz son on yılda, 10 yıllık sağkalımla iyileşmiştir. şu anda yüzde 90'lara ulaşıyor, ancak hastalık belirtileri ve tedavisi ile erişkin başlangıçlı lupusa kıyasla çok daha az şey biliniyor.
Bu endişeleri daha iyi tanımlamak için, Beresford ve meslektaşları, çocukları hastalığa kaydeden ortak bir ağdan verileri analiz etti. 2006'dan bu yana İngiltere genelinde.
Araştırmaya dahil edilen 198 çocuğun yaklaşık yüzde 85'i kadındı, medyan yaşı 12.6 yıldı.
Yarıdan biraz daha fazla olanlar beyazdı, standartlaştırıldı. insidans hızı 100.000'de 0.1 idi, insidans oranları ise siyahlar ve Asyalılar için 100.000'de 2 ve 2.5'di.
Çocukların kayda değer bir yüzde 38'i otoimmün hastalık öyküsüne sahipti, bunlar arasında romatoid artritle birlikte yüzde 16'lık bir oran vardı. Araştırmacılara göre lupus ile yüzde 5 ve tiroid hastalığı ile yüzde 13 güçlü bir genetik etki olduğunu düşündürmektedir.
Hematolojik bulgular arasında hastaların yüzde 73'ünde lenfopeni, yüzde 32'sinde lökopeni, yüzde 27'sinde hemolitik anemi vardı. yüzde 20 oranında trombositopeni.
Toplamda yüzde 69'unda anti-çift iplikçikli DNA antikorları ve yüzde 36'sında antifosfolipid antikorları vardı.
Hastalık aktivitesini değerlendirmek için araştırmacılar İngiliz Isles Lupus Değerlendirme Grubunun pediatrik versiyonunu kullandılar. 2004 yılında değiştirilen, Amerikan Romatoloji Koleji Koleji'nden daha duyarlı olduğu saptanan indeks.
Örneğin, ACR kriterleri, nörolojik tutulumu, kohortun sadece yüzde 10'unda, pBILAG-2004 tarafından belirlenen yüzde 26 ile karşılaştırdı. Hastalık aktivitesi tedaviye yanıt verdi, ortalama puanlar 8.5'ten 2'ye düştü, fakat 5 yıldan kısa bir süre içerisinde hastalık hasarı çoktan başladı.
Özellikle conce rn, çocukların yüzde 8'inde mevcut olan nörolojik hasardı ve psikoz, nöbetler ve serebrovasküler kazaları içeriyordu.
Böbrek hasarı, bir son dönem böbrek yetmezliği vakası, damar hasarı da dahil olmak üzere yüzde 4 oranında gelişti. Yüzde 3 ve kas-iskelet sistemi yüzde 6 oranında değişiyor.
Hastaların yüzde 10'unu etkileyen şiddetli skarlaşan alopesi de bazı problemlere yol açıyordu ve "ilaç almaya, hastaneye gitmeye, tedaviye uyum sağlamaya çalışan hastalar üzerinde yıkıcı etkilere sahip olabilir." akranları kabul etmek ve eğitimsel yeterliliklere ulaşmaya çalışmak, "diye yazıyor araştırmacılar.
Bu genç kohortta erişkinlerle karşılaştırıldığında önemli bir fark, hasara esas olarak hastalığın neden olduğu, daha geç başlangıçlı hastalığa sahip olan hastalarda olduğu idi. Hasar, steroid kullanımı ile ilişkili olma eğilimindedir.
Hastaların yaklaşık yarısı ergenler olarak teşhis edilmiştir, "ergenlik dönemi için ergenlik dönemi, ergenlik, eğitim ve duygusal olgunlaşma, "Beresford ve meslektaşları gözlemledi.
“Bu, çocuk SLE'si olan hastalar için uzman, multidisipliner pediatrik ve adolesan bütünsel bakıma erişimin önemini vurguluyor” dedi. [
] Ayrıca, hızlı ve kesin tanıya ihtiyaç duydukları için hızlı tanıya ihtiyaç olduğunu vurguladılar. Çocuklarda lupus ve daha güvenli, daha etkili tedaviler için. [
] Rituximab (Rituxan) kullanımı, bu popülasyonda resmi olarak değerlendirilmemesine rağmen, önemli bir steroid koruyucu ajan olabilir, dedi.
Araştırma grubu
Hastalık özelliklerinin daha iyi tanımlanması ve sonuçta bu savunmasız hastalar için genel bakımın iyileştirilmesi hedefiyle hem kesin hem de olası çocuk SLE'si olan hastaları kaydetmeye devam etmektedir.
Kaynak: Lupus'lu Çocuklar Daha İyi İhtiyaç Var Tx
